顱咽管(guan)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)兒童(tong)最(zui)為(wei)常見的顱內腫瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，雖(sui)屬良(liang)性(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，但既往常用的開顱手(shou)術方式(shi)有著創傷(shang)大，手(shou)術時(shi)間長(chang)(chang)，術后并(bing)發癥多等弊端。同時(shi)，由于顱咽管(guan)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)生長(chang)(chang)位置較(jiao)深(shen)，手(shou)術全(quan)切除率低，導致(zhi)具有其高復發以及無瘤(liu)(liu)(liu)(liu)長(chang)(chang)期生存率低的特性(xing)。因而(er)這(zhe)也使其成為(wei)唯一(yi)被冠以惡(e)性(xing)結果的良(liang)性(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，更(geng)是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)令神經外科醫生感到(dao)沮喪的神經系統良(liang)性(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)(liu)。

　　隨著(zhu)技術的進(jin)步，近(jin)幾年開展(zhan)的經鼻蝶神經內鏡(jing)下切(qie)除顱(lu)咽管瘤(liu)取(qu)得了可喜(xi)的進(jin)步，這種微創手(shou)術方式(shi)從(cong)另一個全新的角度(du)帶來了全切(qie)顱(lu)咽管瘤(liu)的希(xi)望。由于該入(ru)路技術難度(du)較大，兒(er)童鼻孔小，蝶竇發(fa)育差(cha)，因此(ci)，在(zai)(zai)臨床上(shang)均為成(cheng)人應用，國內在(zai)(zai)兒(er)童尚(shang)未(wei)開展(zhan)。

　　日前(qian)，由國家兒(er)(er)童醫(yi)(yi)學(xue)中心、復(fu)旦大學(xue)附屬兒(er)(er)科醫(yi)(yi)院神(shen)經(jing)(jing)外科主任李(li)昊教授帶領的(de)(de)團隊成(cheng)功完成(cheng)國內(nei)(nei)首例(li)神(shen)經(jing)(jing)內(nei)(nei)鏡經(jing)(jing)鼻兒(er)(er)童顱咽管(guan)瘤切除術，經(jing)(jing)過(guo)兩個(ge)多小時，患(huan)(huan)兒(er)(er)的(de)(de)顱內(nei)(nei)腫瘤被絕大部分切除，并(bing)最大程度(du)的(de)(de)保護(hu)了患(huan)(huan)兒(er)(er)的(de)(de)視(shi)神(shen)經(jing)(jing)。術后患(huan)(huan)兒(er)(er)視(shi)力沒受任何影(ying)響，且恢復(fu)迅速。

　　開顱手術風險大、恢復慢

　　6歲的男(nan)孩加加（化名）因發熱、流鼻血而到醫院(yuan)就醫，最終在國家(jia)兒童醫學中心、兒科醫院(yuan)被確診(zhen)為顱咽管瘤，經影像(xiang)學檢查，發現(xian)“鞍區占位，垂(chui)體柄及(ji)視交叉(cha)受壓”。

　　顱(lu)咽管瘤有兩個發病高(gao)(gao)峰(feng)，兒(er)童高(gao)(gao)峰(feng)在(zai)(zai) 5~15歲，成人(ren)高(gao)(gao)峰(feng)在(zai)(zai) 40 歲左右，其主要(yao)臨床表現(xian)為因(yin)顱(lu)內壓(ya)增高(gao)(gao)癥(zheng)(zheng)狀而(er)出(chu)現(xian)頭痛、嘔(ou)吐等，同時伴(ban)有視力視野障礙，以及生(sheng)長遲緩、尿(niao)崩、向心性(xing)肥(fei)胖、第(di)二性(xing)征(zheng)發育(yu)不良等內分泌功能紊亂癥(zheng)(zheng)狀。

　　顱咽管瘤(liu)由于位(wei)置較深且毗(pi)鄰(lin)重要結(jie)構，手術(shu)復雜且困(kun)難，在神(shen)經外科手術(shu)技術(shu)上，被稱為皇冠上的明珠。 因(yin)此，著名(ming)的神(shen)經外科鼻祖 Harvey Cushing 的論斷：“ 除非(fei)有一(yi)種技術(shu)能原(yuan)位(wei)摧毀腫瘤(liu)，使(shi)其(qi)靜止化(hua)，否則顱咽管瘤(liu)的死亡率將(jiang)維(wei)持在一(yi)個較高的水(shui)平”。

　　顱(lu)咽管瘤(liu)治療方式主要為(wei)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)治療。據李昊教授(shou)介紹，既往的開顱(lu)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)創傷大(da)(da)，需(xu)要分離正常腦(nao)組(zu)織或切(qie)開正常腦(nao)組(zu)織才能達(da)到腫瘤(liu)，損(sun)傷大(da)(da)，手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)時間(jian)長，風(feng)險(xian)大(da)(da)，術(shu)(shu)后并發癥多。顱(lu)咽管瘤(liu)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)困難和圍(wei)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)期(qi)的高風(feng)險(xian)，使得手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)的全切(qie)除率(lv)相差甚大(da)(da)，大(da)(da)部分報道(dao)的全切(qie)除率(lv)都在 25%~75%。

　　國內首例經鼻內窺鏡下兒童顱咽管瘤切除手術成功

　　加加的腫瘤(liu)已(yi)(yi)明(ming)顯壓(ya)迫視交叉，必(bi)須盡快(kuai)手(shou)術(shu)(shu)治療。經(jing)(jing)(jing)復(fu)(fu)旦大學附(fu)(fu)屬兒科(ke)(ke)醫(yi)院神(shen)經(jing)(jing)(jing)外(wai)科(ke)(ke)、復(fu)(fu)旦大學附(fu)(fu)屬華山醫(yi)院神(shen)經(jing)(jing)(jing)外(wai)科(ke)(ke)以及(ji)兒科(ke)(ke)醫(yi)院內分泌科(ke)(ke)、麻醉、手(shou)術(shu)(shu)室多學科(ke)(ke)討論，評估術(shu)(shu)式及(ji)術(shu)(shu)后可能出(chu)現并發癥及(ji)處理，最終(zhong)專家們達成共識——，采(cai)取神(shen)經(jing)(jing)(jing)內鏡經(jing)(jing)(jing)鼻腔切除(chu)腫瘤(liu)。近些年來已(yi)(yi)有采(cai)取神(shen)經(jing)(jing)(jing)內鏡下經(jing)(jing)(jing)鼻-蝶(die)手(shou)術(shu)(shu)切除(chu)本類腫瘤(liu)的報道。但(dan)由(you)于該入路技術(shu)(shu)難度較大，兒童鼻孔小，蝶(die)竇發育差，因(yin)此(ci)，在(zai)臨床上均為成人應用，國(guo)內尚未對(dui)兒童開展過此(ci)類手(shou)術(shu)(shu)，國(guo)外(wai)也僅(jin)見散在(zai)病例報道。

　　在(zai)(zai)華(hua)山醫院神(shen)經(jing)外科和(he)兒科醫院神(shen)經(jing)外科強(qiang)強(qiang)聯(lian)手(shou)下，內(nei)窺(kui)鏡(jing)(jing)從鼻孔(kong)進入(ru)，通過顱底進入(ru)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)底部(bu)(bu)，在(zai)(zai)內(nei)窺(kui)鏡(jing)(jing)下先(xian)切開(kai)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)底部(bu)(bu)包膜，充分暴(bao)露出腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織，腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織再(zai)從中部(bu)(bu)切開(kai)瘤(liu)體(ti)，吸(xi)除內(nei)部(bu)(bu)囊液，然后在(zai)(zai)腦內(nei)窺(kui)鏡(jing)(jing)的(de)(de)指導下，依(yi)次刮除瘤(liu)體(ti)組(zu)織。“腦內(nei)窺(kui)鏡(jing)(jing)可(ke)以深入(ru)到(dao)(dao)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)內(nei)部(bu)(bu)，清(qing)楚地顯示腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)內(nei)部(bu)(bu)的(de)(de)情形，因此整個瘤(liu)腔內(nei)部(bu)(bu)的(de)(de)組(zu)織可(ke)以得(de)到(dao)(dao)比較干(gan)凈的(de)(de)切除，大(da)大(da)減(jian)少腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織殘留，也降(jiang)低(di)了(le)復發幾率。”李昊(hao)教授表示，由于(yu)該手(shou)術方式(shi)能提(ti)供手(shou)術區域清(qing)晰的(de)(de)全景圖像(xiang)，解(jie)剖結構暴(bao)露清(qing)楚，可(ke)全方位(wei)清(qing)晰顯示腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)與周(zhou)圍的(de)(de)重要結構，因此可(ke)最(zui)大(da)限(xian)度地切除腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)并降(jiang)低(di)對正常神(shen)經(jing)血管的(de)(de)損傷可(ke)能。

　　兩個多小(xiao)時(shi)的(de)手術，患兒顱內腫瘤(liu)被絕大部分切除(chu)，并最(zui)大程度的(de)保護了患兒的(de)視神經。李(li)昊教(jiao)授欣喜(xi)地表示，術后(hou)患兒視力沒有任(ren)何影響(xiang)，術后(hou)第(di)二天患兒便可(ke)坐起(qi)，并正常飲食，內分泌(mi)功能(neng)沒有影響(xiang)。

　　兒科(ke)(ke)醫院神(shen)經外科(ke)(ke)首例開展經鼻(bi)內(nei)窺(kui)鏡下兒童(tong)顱(lu)咽(yan)(yan)管(guan)瘤(liu)切除術(shu)，開啟了兒童(tong)顱(lu)咽(yan)(yan)管(guan)瘤(liu)手(shou)術(shu)治(zhi)療的(de)里(li)程(cheng)碑(bei)，不僅(jin)減少了兒童(tong)正(zheng)常腦組織的(de)損傷，同(tong)時降低(di)了兒童(tong)類似腫瘤(liu)的(de)手(shou)術(shu)損傷，給兒童(tong)顱(lu)咽(yan)(yan)管(guan)瘤(liu)治(zhi)療開啟了新的(de)方(fang)向。

來源：復旦大學附屬兒科醫院